يکشنبه ٠٢ مهر ١٣٩٦ - 
صفحه اصلي > مقالات علمي > بروشورها > فیبروز کیستیک  

فیبروز کیستیک چیست؟

فیبروز کیستیک شایع ترین بیماری تنفسی ارثی در سفید

پوستان است. خلط چسبناک ریه ها و دستگاه گوارش را

مسدود می کند.

تشخیص زود هنگام، پیگیری های منظم توسط متخصصین،

بهداشت مناسب و صحیح، درمان به موقع علائم بیماران میتواند

باعث طول عمر بیشتر بیماران گردد و کیفیت زندگی را در

آنها افزایش دهد. دسترسی به مراقبت های مناسب کلید

زندگی بهتر و طول عمر بیشتر برای تمام بیماران CF می باشد.

 

علت بیماری فیبروز کیستیک چیست؟

افراد مبتلا به فیبروز کیستیک دو کپی از ژن CFTR را از

هر یک از والدین به ارث می برند. این ژن به طور طبیعی

پروتئینی می سازد که حرکت آب و نمک را به داخل و خارج

از سلول کنترل می کند. در بیماران فیبرو زکیستیک این

پروتئین معیوب می باشد و ژن تغییر یافته به درستی عمل

نمی کند. اگر هر دو نفر والدین حامل ژن معیوب یا آسیب

دیده باشند در کودکان آنها احتمال ابتلا به شرح زیر میباشد:

-         25% شانس ابتلا به بیماری

-         50% احتمال حامل بودن ولی عدم ابتلا به بیماری

-         25% شانس سالم بودن

 

 

 

علائم چیست؟

ژن معیوب  CFTR باعث تولید موکوس یا خلط غلیظ و

چسبناک می شود که به ارگان ها بخصوص ریه ها و

دستگاه گوارش آسیب می زند. افزایش موکوس محیط

را برای رشد باکتری ها فراهم می کند و باعث عفونت در

بیماران می گردد. همچنین تولید آنزیم و هضم غذا در این

بیماران دشوار می گردد.

علائم اولیه شامل اختلال در وزن گیری با وجود تغذیه

مناسب، عفونت های ریوی و مشکلات تنفسی می شوند.

علائم و شدت بیماری فیبروز کیستیک از فردی به فرد دیگر

متفاوت هستند.

 

درمان و پیگیری بیماران:

تشخیص زود و پیگیری صحیح بیماران چشم انداز بیماری را

تغییر داده و کودکان بسیار با آسیب ریوی کم وارد دوره

بزرگسالی می شوند. مدیریت و درمان بیماران شامل:

فیزیوتراپی و ورزش جهت خالی کردن خلط چسبناک

غلیظ از ریه ها- فیزیوتراپی قفسه سینه 1 تا 4 نوبت در روز

بسته به شدت بیماری و هر بار به مدت 30 دقیقه توصیه می

گردد. بعد از انجام فیزیوتراپی به بیماران توصیه می گردد با

انجام سرفه، huffing یا خروج با شدت هوا از مجاری هوایی

به تخلیه بهتر ترشحات ریوی کمک نمایند. ورزش های هوازی

در کاهش سرعت از بین رفتن عملکرد ریوی نقش مهمی ایفا

می کنند.

مراقبت های تغذیه ای- آنزیم های جایگزین باید بعد از هر

وعده غذایی مصرف شوند و همچنین مصرف ویتامین ها در

این بیماران باید تجویز سطح سرمی آنها سالیانه کنترل گردد.

درمان دارویی- درمان طولانی مدت با آنتی بیوتیک

درمان استنشاقی- در بیمارانی که توسط پسودوموناس

آئروژینوزا کلونیزه شده اند توبرامایسین استنشاقی به عنوان

درمان حمایتی طولانی مدت توصیه شده و نتایج مثبتی به

همراه دارد. مصرف توبرامایسین استنشاقی به میزان 300mg

دو بار در روز به صورت یکماه در میان برای مدت شش ماه

باعث کاهش تراکم پسودوموناس در خلط بیمار، کاهش دفعات

بستری در بیمارستان و بهبود عملکرد ریوی تا 10% می شود.

طبق مطالعات انجام شده، به دنبال مصرف 28 روز توبرامایسین

استنشاقی عفونت با پسودوموناس بیش از 90% ریشه کن

شده و عود پس از 2 سال رخ خواهد داد.

درمان خوراکی- در صورت وجود علائم تنفسی خفیف و

کشت مثبت ترشحات مجاری تنفسی از آنتی بیوتیک خوراکی

استفاده می گردد. بیماری اولیه پسودوموناس ممکن است با

درمان توسط سیپروفلوکساسین خوراکی به همراه کولیستین

یا توبرامایسین استنشاقی ریشه کن شود ولی اغلب موارد

ارگانیسم کلونیزه شده قابل ریشه کنی نمی باشد. طول مدت

درمان آنتی بیوتیکی با بهبودی علائم و بازگشت عملکرد ریوی

به سطح قبلی یا سطح جدید عملکرد مشخص می شود.

صفحه بعدی

 

لینکهای مرتبط
دانشگاه شهید بهشتی

مرکز درمانی سل و بیماریهای ریوی مسیح دانشوری

مرکز تحقیقات بیماریهای نای

مرکز تحقیقات پیشگیری و کنترل دخانیات

آمار بازدیدکنندگان
بازدید از این صفحه : 5530 بار

بازديدکنندگان امروز : 163 نفر

کل بازديدکنندگان : 350731 نفر

بازديدکنندگان آنلاين : 6 نفر

 

مرکز تحقیقات بیماریهای تنفسی کودکان
Pediatric Respiratory Disease Research Center

 

© تمامی حقوق این سایت متعلق به دانشگاه علوم پزشکی و خدمات بهداشتی، درمانی شهید بهشتی می باشد.