مرکز تحقیقات بیماریهای تنفسی کودکان

درمان با آنزیم های پانکرآسی زمانی که نارسایی پانکرآس مشخص شد، شروع می شود. این آنزیم ها باید همراه با همه غذاها و فرآورده های لبنی و شیر مادر شروع شود.

کاهش ترشح بی کربنات منجر به اسیدی شدن ترشحات دئودنوم و ابتدای ژژنوم می شود که در جذب فرآورده های آنزیمی تداخل ایجاد می کند و باید با تجویز H₂ blockers درمان شود. آنزیم های درمانی زمانی اثر بهتر دارند که قبل از هر وعده غذایی یا میان وعده استفاده شوند. در مصرف بالای غذاها (به طور مثال مهمانی ها) آنزیم ها زمانی که همراه غذا مصرف شوند کارایی بیشتری دارند.

کافی بودن درمان آنزیمی با پیگیری رشد و همچنین کیفیت مدفوع ارزیابی می شود. تست هایی مانند الاستاز و کموتریپسین در اندازه گیری عملکرد پانکراس کمک می کنند. ولی اندازه گیری نشانگر کافی بودن آنزیم های نمی باشد.

برای جلوگیری از عارضه کلونوپاتی فیبروزان (Fibrosing colonopathy) دوز توصیه شده آنزیمی باید کمتر از 2500 Lipase units/kg باشد.

 

توصیه های تغذیه ای

شیرخوار (سال اول زندگی)

-  تغذیه با شیر مادر برای اکثر شیرخواران به عنوان منبع غذایی اصلی در سال اول زندگی توصیه شده است. عدم تحمل لاکتوز و حساسیت به شیر گاو در بیماران CF از جمعیت عادی بیشتر نیست.

 

سنین 4 – 1 سال (Preschool Age)

            -  در این سنین دریافت های تغذیه ای بسته به فعالیت های روزانه متغییر می باشد. اضافه کردن کالری در وعده های غذایی کودک نقش موثری در رشد کودک در این سنین دارد. شیر مصرفی کودکان این گروه سنی باید از نوع whole milkباشد و نباید از شیر کم چرب استفاده شود. همچنین باید توجه داشت که زمان غذا خوردن کودکان باید به صورت عادت منظم گردد. عادات غذایی مثبت از این سن باید پایه ریزی شوند.

 

سنین 10 – 5 سال (School Age)

             -  این سن دوره بسیار حساسی از نظر کاهش روند رشد در بیماران مبتلا به CFمی باشد. شرکت در فعالیت های روزانه، در استفاده از آنزیم ها و مصرف میان وعده و غذاها اشکال ایجاد می کند که می تواند در روند رشد تداخل ایجاد نماید. تداخلات عادتی در این گروه می تواند کارساز باشد.

 

نوجوانان (18-11 سال)

            -  در این مرحله به دلیل سرعت رشد بالا نیازهای تغذیه ای افزایش می یابد. عفونت های تنفسی در این دروه شایع تر است که باعث افزایش نیازهای تغذیه ای می شوند. بیماران مونث در معرض خطر بیشتر مشکلات تغذیه ای می باشند. در این سن به دلیل احتمال افزوده شدن مشکلات کبدی و دیابت، مدیریت تغذیه ای بیماران مشکل تر می باشد. مشکلات رشد و تاخیر بلوغ همراه با فشارهای اجتماعی و روانی می تواند سبب پیچیده تر شدن این دوره شوند. در این سن مشاوره تغذیه ای بیشتر برای خود بیمار و علاوه بر آن برای والدین بیماران صورت می گیرد. همچنین می توان بر روی Body Imageو تقویت عضلانی بیماران به همراه تغذیه بهتر کار کرد.

 

گردآوری: دکتر مریم حسن زاد (فوق تخصص ریه کودکان)، دکتر صابره تشیعی نژاد