CF & Mucus
فیبروز کیستیک ساختار موکوس راه های هوایی را تغییر می دهد
در ریه مبتلایان به فیبروز کیستیک، موکوس غیر طبیعی بوده و فرآیند پاکسازی ریه ها با شکست مواجه می شود. این کمبود ممکن است در عفونت و التهاب ریه ها که یک بیماری جدی و کوتاه کننده زندگی در بیماران CF است، مشارکت کننده باشد.
این مطالعه ممکن است در توضیح دادن مشکلات پاکسازی موکوس در بیماران فیبروز کیستیک (CF) کمک کننده باشد.
موکوس در نگهداری ریه های سالم بسیار با اهمیت است. ذرات ریز استنشاقی، شامل باکتری ها و ویروس ها، در موکوس و سپس مژک های راه های هوایی به دام افتاده و توسط آنها به خارج از راه های هوایی فرستاده می شوند.
در ریه مبتلایان به فیبروز کیستیک، موکوس غیر طبیعی بوده و فرآیند پاکسازی ریه ها با شکست مواجه می شود. این کمبود ممکن است در عفونت و التهاب ریه ها که یک بیماری جدی و کوتاه کننده زندگی در بیماران CF است، مشارکت کننده باشد.
در یک مطالعه جدید منتشر شده در Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS)، محققان به بررسی چگونگی تغییر ساختار موکوس ساخته شده در راه های هوایی پرداخته اند.
مطالعه روی 2 پروتئین موکوسی سازنده ژل تحت عنوان MUC5B و MUC5AC که اجزاء اصلی پروتئین های موکوس هستند، تمرکز دارد. با مطالعه این دو پروتئین در خوک ها، محققان یافته اند که آنها ساختارها و منشاء متمایز و متفاوتی دارند. MUC5B توسط غدد زیر مخاطی به شکل رشته تولید می شود، در حالیکه MUC5AC توسط سلول های جامی (goblet) به صورت تارهای مویی و صفحه های نازک ترشح می شود. این مطالعه همچنین نشان داد که زمانی که این دو نوع پروتئین موکوسی در سطح راه های هوایی ظاهر شدند، با یکدیگر ترکیب می شوند به شکلی که رشته های MUC5B توسط صفحات MUC5AC تا حدی پوشیده می شوند. این ساختار نهایی در دریافت و پاکسازی ذرات ریز استنشاقی کمک کننده است.
اگرچه در راه های هوایی خوک که توسط بیماری CF درگیر شده این موسین متفاوت دیده می شود. رشته های MUC5B در هم رفته شده و اغلب مجاری غدد زیر مخاطی را پر می کنند و نمی توانند به درستی جدا شوند، و صفحات MUC5AC بزرگ تر و فراوان تر هستند.
مرحله بعدی فهمیدن این است که چرا راه های هوایی این ساختارهای موکوسی متفاوت را می سازند؛ و آموختن این که آیا ساختارهای متفاوت موکوسی در واقع نقشی در بیماری ریوی فیبروز کیستیک و سایر بیماری های راه های هوایی مانند آسم و COPD بازی می کنند یا خیر؟!
گردآوری: دکتر مریم حسن زاد (فوق تخصص ریه کودکان)، دکتر صابره تشیعی نژاد